盐野义拟20亿美元收购IntraBio，获罕见病药AQNEURSA
Shionogi Continues Rare Disease Expansion With Planned Acquisition of IntraBio Inc.
盐野义宣布拟以20亿美元首付款收购IntraBio全部股份，交易预计2026年11月至12月完成。核心资产AQNEURSA已获FDA批准治疗NPC神经表现及A-T共济失调，EMA的A-T适应症审评中。
可跟踪交易交割进度及AQNEURSA在A-T的EMA审评结果，评估盐野义罕见病管线扩张节奏。
日本大阪，2026年10月5日 - 盐野义制药株式会社（总部：日本大阪；首席执行官：手代木功博士；以下简称“盐野义”）宣布，其董事会于2026年10月5日召开的会议上批准盐野义签订协议，收购IntraBio Inc.（总部：德克萨斯州奥斯汀；以下简称“IntraBio”），一家开发和商业化神经退行性疾病疗法的生物制药公司。根据双方今日签署的协议，IntraBio将成为盐野义位于新泽西州的子公司Shionogi Inc.的全资子公司。该拟议交易须满足惯例成交条件，将把AQNEURSA®（levacetylleucine）以及IntraBio在罕见病领域的能力纳入盐野义不断扩大的产品组合。
AQNEURSA于2024年9月获FDA批准，用于治疗成人和儿童患者的C型尼曼-匹克病（NPC）神经系统表现，并于2026年1月获欧洲药品管理局（EMA）批准。1,2 该药于2026年9月18日获FDA批准，用于治疗确诊为共济失调-毛细血管扩张症（A-T）的成人和儿童患者的共济失调。3 AQNEURSA目前正在接受EMA审评，用于确诊为A-T的成人和儿童患者。
“收购IntraBio的计划有力表明盐野义打造领先全球罕见病业务的坚定承诺，”盐野义首席执行官手代木功博士表示。“盐野义在为难治性传染病提供创新药物方面拥有良好记录，我们正将同样的专注与决心应用于罕见病领域。继收购RADICAVA之后，将AQNEURSA纳入盐野义，将深化我们对罕见病群体的承诺，拓展我们的能力并强化我们的产品组合，从而为存在重大未满足需求的患者推进未来创新。”
“我们期待将AQNEURSA带给盐野义，作为我们在美国、欧洲及全球不断扩大的罕见病业务的一部分。这一里程碑使我们有机会在IntraBio与C型尼曼-匹克病群体建立的有意义基础上再接再厉，并为共济失调-毛细血管扩张症群体提供首个也是唯一一个疗法——该群体多年来一直没有选择来治疗这种疾病引起的多样且令人衰弱的症状，”Shionogi Inc.总裁兼首席执行官Nathan McCutcheon表示。“除AQNEURSA外，通过本次收购获得的能力和资源将有助于加速新治疗方案的开发。通过这笔交易，我们深化了今日服务罕见病群体、明日交付创新的承诺。”
1．交易背景与目的
盐野义致力于提供尽可能最好的药物以保护人们的健康。在传染病领域领导地位的基础上，盐野义正将罕见病强化为战略增长领域，并投资于针对存在重大未满足需求疾病的解决方案。
自2026年4月收购依达拉奉的全球权益以来，盐野义已在罕见病领域建立了强大的商业基础，包括在服务严重神经系统疾病患者方面的专业能力。依达拉奉是一种肌萎缩侧索硬化症（ALS）治疗药物，在美国称为RADICAVA®，在日本称为RADICUT®。
计划收购 IntraBio 奠定了这一基础。IntraBio 是一家生物制药公司，专注于针对罕见神经退行性疾病和遗传性神经系统疾病的药物的研究、开发和商业化，其已获批疗法为 AQNEURSA。交易完成后，Shionogi 将处于有利地位，能够为医疗保健专业人员提供支持，并将 AQNEURSA 提供给可能从治疗中获益的患者。
通过本次交易，Shionogi 将获得 AQNEURSA 的全球权利，包括知识产权和商业化权利。AQNEURSA 已在美国和欧盟获批用于治疗 NPC 的神经系统表现，目前正在美国顺利推进商业化。基于积极的 3 期临床试验结果，FDA 最近批准 AQNEURSA 用于治疗共济失调-毛细血管扩张症（A-T）患者的共济失调。AQNEURSA 目前正在接受 EMA 审评，用于确诊 A-T 的成人和儿科患者。
此外，IntraBio 在罕见病领域的专业知识将增强 Shionogi 在其罕见病管线中的能力，包括庞贝病、脆性 X 综合征和 Jordan 综合征的临床项目，以及最近加入管线的其他早期罕见神经退行性疾病项目。凭借这些扩展的专业知识和产品组合，Shionogi 将致力于加速为罕见病患者开发创新治疗方案。
2．交易概述
根据协议条款，Shionogi Inc. 将收购 IntraBio 的全部已发行股份，向 IntraBio 股东支付 20 亿美元的前期对价。
3．拟变更子公司概述
(1) | 名称 | IntraBio Inc. | |||
(2) | 地址 | 201 W 5th Street, Suite 1100, Austin, TX 78701, United States of America | |||
(3) | 代表职务及姓名 | Mallory Factor，总裁兼首席执行官 | |||
(4) | 业务描述 | 药品的研究、开发和销售 | |||
(5) | 成立时间 | 2015 | |||
(6) | 与上市公司的关系 | 资本关系 | 无 | ||
个人关系 | 无 | ||||
业务关系 | 无 | ||||
(7) | 过去三年的财务业绩和财务状况（注） | ||||
财年 | 2023/12 财年 | 2024/12 财年 | 2025/12 财年 | ||
净资产 | 35,411 千美元 | 135,344 千美元 | 144,549千美元 | ||
总资产 | 42,787千美元 | 168,507千美元 | 173,701千美元 | ||
净销售额 | 0 | 3,535千美元 | 67,867千美元 | ||
营业收入 | (22,434)千美元 | (56,215)千美元 | (35,292)千美元 | ||
净收入 | (26,995)千美元 | (78,305)千美元 | (35,800)千美元 | ||
(注) 上述财务信息系按照美国公认会计原则（U.S. GAAP）编制。
4．股份收购交易对方概况
本次股份将从目标公司的现有股东（包括个人、信托及企业实体）处收购。应上述股东的要求并出于保护个人信息的考虑，其身份不予披露。Shionogi与上述个人股东之间不存在资本、个人或业务关系。
5．拟收购股份数量、收购价格及收购前后的持股情况
(1) | 收购前持股 | 0股（表决权持股比例：0.0%） |
(2) | 拟收购股份 | 全部已发行股份 |
(3) | 收购价格 | 20亿美元 |
(4) | 收购后持股 | 全部已发行股份（表决权持股比例：100.0%） |
6．日程
(1) | 董事会决议日期 | 2026年10月5日 |
(2) | 协议签署日期 | 2026年10月5日 |
(3) | 交易执行日期 | 计划于2026年11月至2026年12月期间（计划中） |
拟议交易须待各相关国家竞争法项下所有适用等待期届满，且拟议交易交割的先决条件得到满足，包括取得相关监管机构的批准和许可。
7．展望
拟议交易对Shionogi截至2027年3月财年合并财务业绩的影响目前正在评估中。未来如有任何需要披露的事项，我们将及时公告。
顾问
Cleary Gottlieb Steen & Hamilton LLP担任Shionogi的法律顾问。Goldman Sachs & Co. LLC为Shionogi提供财务咨询。Centerview Partners LLC和Morgan Stanley & Co. LLC担任IntraBio的财务顾问，Kirkland & Ellis LLP和DLA Piper LLP担任IntraBio的法律顾问。
补充资料（10 节）药物、疾病与研究背景 · 法律与声明 · 参考文献与尾注
药物、疾病与研究背景
关于AQNEURSA®
AQNEURSA®已在美国获批，用于治疗成人及体重至少15 kg的儿童患者的Niemann-Pick病C型（NPC）神经系统表现，以及用于治疗确诊为共济失调-毛细血管扩张症（A-T）且体重至少15 kg的成人和儿童患者的共济失调。在欧洲，该药还已获批用于治疗成人及6岁及以上、体重至少20 kg的儿童患者的NPC神经系统症状，可与miglustat联合使用，或作为单药用于无法耐受miglustat的患者。AQNEURSA目前正在接受EMA审评，用于确诊为共济失调-毛细血管扩张症（A-T）的成人和儿童患者。
关于Niemann-Pick病C型
Niemann-Pick病C型（NPC）是一种超罕见、进行性且限制寿命的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积症，由NPC1或NPC2基因变异引起。4,5这些变异会损害胆固醇和其他脂质在细胞内的转运，导致其在脑部和其他器官中蓄积。4,5NPC可引起广泛的神经系统和全身症状，严重损害日常功能。5症状可在任何年龄开始出现，从婴儿期到成年期，且该病表现多样，可能导致诊断延迟。NPC的估计发病率约为每100,000例活产中1例。5
关于共济失调毛细血管扩张症
共济失调-毛细血管扩张症（A-T）是一种由ATM基因变异引起的罕见、遗传性、进行性神经退行性疾病，通常始于儿童早期。6据估计，A-T在全球约影响每40,000至100,000例活产中的1例。6该病会导致运动、协调、言语和眼球运动问题逐渐加重，许多人会出现可见的扩张血管，称为毛细血管扩张。6A-T还可损害免疫功能，并引起反复感染和严重肺部并发症。A-T与癌症风险显著升高相关，尤其是白血病和淋巴瘤，并显著降低预期寿命。6
关于Shionogi & Co., Ltd.
Shionogi & Co., Ltd. 是一家拥有 148 年历史的全球性研究驱动型制药公司，总部位于日本大阪，秉承“提供最好的药物，保护我们所服务的患者的健康和福祉”的企业理念，致力于为患者带来福祉。该公司目前销售多个治疗领域的产品，包括抗感染药、疼痛、中枢神经系统疾病和心血管疾病。Shionogi 的研发目前针对两个治疗领域：传染病和医疗需求未得到满足的疾病，包括罕见病、过敏/炎症、肿瘤、听力损失和睡眠呼吸暂停。如需了解有关 Shionogi & Co., Ltd. 的更多信息，请访问 https://www.shionogi.com/global/en。
关于 Shionogi Inc.
Shionogi Inc. 是 Shionogi & Co., Ltd. 的美国子公司，后者是一家全球性研究驱动型制药公司。自 1878 年以来，Shionogi 一直致力于开发新疗法，以改善全球患者的生活。如今在北美，我们经 FDA 批准的产品组合包括用于治疗由敏感革兰氏阴性菌引起的严重感染的抗生素、用于 COVID-19 暴露后预防的口服抗病毒药物，以及用于肌萎缩侧索硬化症（ALS）的疗法。我们的在研项目包括针对传染病、罕见病及其他高需求治疗领域的在研疗法。我们与子公司 Qpex Biopharma Inc. 和 Shionogi Canada Inc. 携手，继续为美国及全球患者创新。欲了解更多信息，请访问 shionogi.com。
关于 Shionogi B.V.
Shionogi B.V. 是 Shionogi & Co., Ltd. 的欧洲子公司，后者是一家总部位于日本大阪的全球性研究驱动型制药公司。在欧洲，Shionogi 致力于通过推进重大未满足医疗需求领域的创新药物，为患者带来福祉。我们的工作聚焦于传染病和罕见病，依托 Shionogi 在传染病领域的长期专业积累，以及应对罕见病日益增强的承诺。Shionogi 还与整个医疗生态系统的利益相关方合作，以支持欧洲的公共卫生并加强卫生安全。如需了解有关 Shionogi 在欧洲的更多信息，请访问 https://www.shionogi.com/eu/en/.
关于 Shionogi 在罕见病领域
Shionogi 致力于改变罕见病的发展轨迹。我们的使命是通过将突破性科学转化为变革性药物，改变罕见病患者的生活。我们专注于患者面临严重未满足需求的领域，汇聚科学创新、聚焦的开发方法以及对患者、家庭和社区的坚定承诺。如今，Shionogi 正在为肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者提供一种有意义的疗法，并通过持续的研究与开发，推进下一代罕见病药物。
法律与声明
前瞻性陈述
本公告包含前瞻性陈述。这些陈述基于当前可获得信息下的预期以及受风险和不确定性影响的假设，可能导致实际结果与这些陈述存在重大差异。风险和不确定性包括总体国内和国际经济状况，如总体行业和市场状况，以及利率和汇率变化。这些风险和不确定性尤其适用于与产品相关的前瞻性陈述。产品风险和不确定性包括但不限于：临床试验的完成和终止；获得监管批准；关于产品安全性和有效性的索赔和担忧；技术进步；重大诉讼的不利结果；国内外医疗改革以及法律法规的变化。对于现有产品，还存在生产和营销风险，包括但不限于：无法建立满足需求的生产能力、原材料供应不足以及竞争产品的进入。公司不承担因新信息、未来事件或其他原因而更新或修订任何前瞻性陈述的任何意图或义务。
如需了解更多信息，请联系
SHIONOGI 网站咨询表单：https://www.shionogi.com/global/en/contact.html
美国媒体：[email protected]
Shionogi 欧洲新闻办公室：[email protected]
参考文献与尾注
参考文献
1. IntraBio 宣布 AQNEURSA 获美国 FDA 批准用于治疗 C 型尼曼-匹克病
2. IntraBio 的 AQNEURSA® 获欧盟委员会批准用于治疗 C 型尼曼-匹克病
3. FDA 批准用于治疗共济失调-毛细血管扩张症（一种罕见遗传病）患者共济失调的疗法
4. Christopher A. Wassif, et al. High incidence of unrecognized visceral/neurological late-onset Niemann-Pick disease, type C1, predicted by analysis of massively parallel sequencing data sets. Genetics in Medicine. 2016; 18:41–48.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1098360021042921?via%3Dihub
5. Tarekegn Geberhiwot T, et al. 2025 Consensus Clinical Management Guidelines for Niemann-Pick Disease Type C. Journal of Inherited Metabolic Disease. 2026; 49:e70185. https://doi.org/10.1002/jimd.70185
6. Rothblum-Oviatt C, et al. Ataxia telangiectasia: a review. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2016; 11:159. https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-016-0543-7
来源：Shionogi｜盐野义制药 · shionogi.com